Comparative study of abnormalities of central nervous system in children and adults autopsied after bone marrow transplantation / Estudo comparativo das alterações no sistema nervoso central de crianças e adultos autopsiados após transplante de medula óssea

BACKGROUND: We compare neuropathological abnormalities in children and adults after bone marrow transplantation (BMT) by means of autopsy in the Department of Medical Pathology, Universidade Federal do Paraná (UFPR), Brazil. METHODS: Autopsy reports of 180 patients were reviewed. They were divided in two groups: patients under 15 years old and those 15 or older. Age, gender, clinical diagnosis at time of BMT, survival time, neuropathological abnormalities and cause of death were analyzed. RESULTS: In children (26.6 percent of total) and in the adult group (73.4 percent of total), the main clinical diagnoses prior to BMT were, respectively, severe aplastic anemia (31.2 percent) and chronic myeloid leukemia (36.3 percent). The mean survival time for children was 102.6 days and for adults, 185.9 days after BMT. Brain lesions were considered cause of death in 20.8 percent of pediatric cases and 11.3 percent of the adult group. Neuropathological abnormalities were morphologically similar in children and adults, with the following respectively prevalence: cerebrovascular diseases in 58.3 and 56 percent (p = 0.8655), neurotoxoplasmosis in 6.2 percent and 3 percent (p = 0.3856) and infections in 27 and 25.7 percent (p = 0.8489). CONCLUSIONS: The pediatric patients had shorter survival than adults, with increasing prevalence of neurotoxoplasmosis, and brain lesions were considered cause of death in twice as many as compared to adult patients.

INTRODUÇÃO: Foram comparadas as anormalidades encontradas no sistema nervoso central de adultos e crianças submetidos à autópsia após transplante de medula óssea (TMO) no Departamento de Patologia Médica da Universidade Federal do Paraná (UFPR). MÉTODOS: Relatórios das autópsias de 180 pacientes foram revistos. Foram considerados crianças os pacientes abaixo de 15 anos; adultos, aqueles com 15 ou mais. A idade, o sexo, o diagnóstico clínico na época do TMO, o tempo de sobrevivência, as anormalidades neuropatológicas e a causa da morte foram analisados. RESULTADOS: Nas crianças (26,6 por cento do total) e nos adultos (73,4 por cento do total) o principal diagnóstico clínico prévio ao TMO foi, respectivamente, anemia aplásica severa (31,2 por cento) e leucemia mielóide crônica (36,3 por cento). O tempo médio de sobrevivência pós-TMO para crianças foi de 102,6 dias; para os adultos, 185,9. Lesões cerebrais foram consideradas causa de morte em 20,8 por cento dos casos pediátricos e 11,3 por cento do grupo adulto. As anormalidades neuropatológicas foram morfologicamente similares nas crianças e nos adultos e apresentaram, respectivamente, as seguintes prevalências: doenças cerebrovasculares em 58,3 por cento e 56 por cento (p = 0,8655), neurotoxoplasmose em 6,2 por cento e 3 por cento (p = 0,3856) e infecções em 27 e em 25,7 por cento (p = 0,8489). CONCLUSÕES: As crianças tiveram sobrevida menor, maior número de casos de neurotoxoplasmose e duas vezes mais lesões graves do sistema nervoso central que o grupo adulto.

Tumor de células gigantes do metatarso: relato de caso e revisão da literatura / Giant cell tumor of the metatarsal bone: case report and review of the literature

O tumor de células gigantes é uma neoplasia rara e representa 5% dos tumores ósseos primários. Acomete com maior freqüência joelho e punho, sendo raro em pequenos ossos do pé. Os autores apresentam um paciente do sexo masculino, 32 anos de idade, há quatro meses com dor no pé direito. A radiografia simples demonstrou lesão osteolítica e insuflante acometendo o primeiro metatarso do pé direito. A tomografia computadorizada revelou lesão radiolucente com bordas bem definidas. Foi realizada biópsia da lesão, cujo estudo histológico definiu o diagnóstico de tumor de células gigantes. Os autores enfatizam a correlação entre os achados de imagem e a histologia.

Giant cell tumor of bone is a rare neoplasm and account for 5% of all primary bone tumors. It is common in the knee and wrist, but rare in the small bones of the foot. The authors report a 32-yearold male patient presented with a four-month history of right foot pain. Plain radiographs showed an expansive lytic lesion involving the first right metatarsal bone. Computed tomography scan demonstrated a radiolucent lesion with well-defined borders. Biopsy was performed and the histological diagnostic was giant cell tumor. The authors emphasize the correlation between the imaging and histological findings.

Central nervous system hemorrhage in thrombocytopenic patients: computed tomographic findings in 21 cases

OBJETIVE: To describe the CT scan findings of 21 thrombocytopenic patients with central nervous system (CNS) hemorrhage. METHOD: Retrospective study of the computed tomography (CT) of 21 platelet-depleted patients with CNS hemorrhage. One patient presented two episodes of hemorrhagic episode with different intervals. The clinical data were obtained by the review of the medical records. Two radiologists analyzed the films and reached the decisions by consensus. The following findings were studied: type of bleeding, number of lesions, topography, laterality, size and associated findings. RESULTS: Intraparenchymal hemorrhage (IPH) was the most common findings, found in 20 cases, being six of them associated with subarachnoid and intraventricular hemorrhages. The size of the lesions varied between 1.8 and 10.5 cm. The parietal lobes were more commonly affected (n=11, 50 percent), followed by the temporal (n=7, 31.8 percent), frontal (n=7, 31.8 percent) and occipital (n=2, 9.09 percent) lobes. In 15 cases (68.2 percent) there was a single area of hemorrhage and in the remaining cases there were multiple hemorrhages. Associated findings were found in 20 cases. The most prevalent were edema (n=17, 77.3 percent), hydrocephalus (10, 45.4 percent) and midline shift (n=9, 41 percent). CONCLUSION: The most frequent CT scan findings in thrombocytopenic patients with CNS hemorrhage are single IPH, located mostly in the parietal, temporal and frontal lobes, with varied sizes and associated with edema, hydrocephalus and midline shift.

OBJETIVO: Descrever os achados tomográficos de 21 pacientes trombocitopênicos com hemorragia no sistema nervoso central (SNC). MÉTODO: Estudo retrospectivo das tomografias computadorizadas (TC) de 21 pacientes trombocitopênicos que apresentaram hemorragia no SNC. Um dos pacientes apresentou 2 episódios hemorrágicos em épocas diferentes. Os dados clínicos foram obtidos por revisão de prontuários médicos. Dois radiologistas analisaram os exames e estabeleceram os achados por consenso. Os seguintes achados foram estudados: tipo de sangramento, número de lesões, topografia, lateralidade, tamanho e achados associados. RESULTADOS: A hemorragia intraparenquimatosa foi o achado mais comum, observada em 20 casos, sendo que em seis deles apresentavam hemorragia subaracnóidea e intraventricular associadas. O tamanho das lesões variou entre 1,8 e 10,5 cm (mediana= 4,5 cm). Os lobos parietais foram mais acometidos (n=11, 50 por cento), seguidos pelos temporais (n=7, 31,8 por cento), frontais (n=7, 31,8 por cento) e occipitais (n=2, 9,09 por cento). Em 15 casos (68,2 por cento) houve uma única área de hemorragia, e nos demais múltiplas áreas foram observadas. Em 20 casos foram encontrados achados associados, sendo mais comum edema (n=17, 77,3 por cento), hidrocefalia (n=10, 45,4 por cento) e desvio da linha média (n=9, 41 por cento). CONCLUSÃO: Os achados tomográficos mais freqüentes em pacientes trombocitopênicos com hemorragia cerebral são lesões intraparenquimatosas únicas acometendo principalmente os lobos parietais, temporais e frontais, com tamanhos variados e associadas a edema, hidrocefalia e desvio da linha média.

Lipossarcoma mixóide de mediastino: relato de caso e revisão da literatura / Myxoid liposarcoma of the mediastinum: a case report and review of the literature

As neoplasias mediastinais de origem mesenquimal são raras, representando menos de 6 por cento dos casos. A maioria são lipossarcomas, apesar da aparência cística ser incomum. Os autores apresentam um caso de paciente feminina com 58 anos de idade, com queixa de dispnéia, com piora progressiva desde os 52 anos. Estridor laríngeo era auscultado durante o exame físico, e a tomografia computadorizada de tórax demonstrou uma lesão cística no mediastino posterior. O tumor foi ressecado e o estudo histológico definiu o diagnóstico de lipossarcoma mixóide.

Septo-optic dysplasia plus: case report

Septo-optic dysplasia (SOD) is a syndrome composed by optic nerve and septum pellucidum dysgenesis. It has been classified into two subsets according to the embryogenesis and the neuropathological findings. Basically, the difference between these two groups is the presence or not of schizencephaly. The term SOD-Plus was recently proposed to describe SOD associated with cortical dysplasia. We report a 6-month-old female patient who presented absent visual fixation since 4 months of age and delayed psychomotor development. Neurological examination demonstrated spastic left hemiparesis and ophtalmological evaluation revealed bilateral optic disc hypoplasia. The head computed tomography (CT) scan showed absence of the septum pellucidum, ventricular asymmetry and schizencephaly. The magnetic resonance imaging (MRI) showed complete absence of the septum pellucidum associated to optic nerves and chiasma atrophy, schizencephaly and cortical dysplasia. The patient underwent an evoked potential examination with flash stimulation, which revealed bilateral absence of cortical evoked potential. She was referred to visual stimulation and physiotherapy. We emphasize the neuroimaging of this syndrome and stress the importance of the clinical investigation for patients with septum pellucidum dysgenesis on MRI or CT scans